1-3型自身免疫慢性活动性肝炎（AI-CAH），原发性胆汁性肝硬变（PBC），免疫性胆管病（AI-CAH和PBC交叉综合症），是一些较普通的自身免疫肝病。自身免疫型肝炎是相对罕见的疾病，必须严格与滤过性病毒引起的肝炎区分。由于血清学诊断能力的提高，此病的检出率增加。自身耐受力的减低导致自身免疫反应，主要对抗肝细胞。目前仍不完全了解此反应中产生的自身抗体是否具有病理相关性，或肝细胞的损坏只是T细胞引起的。
　　自身抗体在区分病毒性肝炎和三种不同的自身免疫性慢性活动性肝炎（AI-CAH）中具有重要的作用。在第一类类狼疮自身免疫肝炎中，可检测到ANA和肝膜抗体（SMA）。第二类AI-CAH中，其特征抗体对应的抗原为微粒体抗原（LKM1）。抗可溶性肝蛋白抗体（抗SLA）出现于第三类AI-CAH中。

　　1、抗线粒体抗体（AMA- M2）
　　抗线粒体抗体（AMA）直接对抗线粒体膜的内外层，对PBC具有极高的特异性。从1963年始，间接免疫荧光法被用来检测AMAs，尤其是与肾小管末梢的上皮细胞结合的抗体。过去几年已研究出测定特定的自身抗体的特殊方法。
九个未知分子结构的抗原被认为是AMA的靶抗原，分别为M1—M9。近年，许多研究机构认为，丙酮酸脱氢酶多酶复合物是抗M2抗体的基础抗原。AMA M2抗体在大约90%的PBC病人中可检测到。因此，此抗体有极高的诊断灵敏度，在一定的条件下，是PBC的标记物。尽管如此，AMA M2抗体在其它风湿性疾病中也可检测到。

　　2、抗肝/肾微粒体(LKM1)抗体
　　过去比较注重第二类自身免疫性慢性活动性肝炎，因为它具有特殊的临床意义—其82%的病人转化为肝硬化。它的特征常常是急性发作和多发炎症。其血清学上的特征是高丙球蛋白血症，。
　　抗LKM1抗体是II类自身免疫肝病（AIH-II）的血清学指标。AIH-II常始于少儿期，且女性好发。LKM1抗体在慢性丙型肝炎患者血清中也有7%的检出率；有报道显示，一些LKM1阳性的丙肝患者在接受干扰素治疗时，使病情加重的风险要高。对于AIH-II肝病更特异性的指标请参见LC1抗体。LKM1是反映疾病进程和治疗的一个较好的免疫学指标。

　　3、抗SLA抗体
　　第三类自身免疫肝炎的特征是抗可溶性肝抗原抗体的出现。这些抗SLA抗体似乎与1981年首次发现的LP抗体一样。抗LKM1抗体在此类肝炎中检测不到。较近的研究表明，一个50KD的蛋白质是抗SLA抗体的较主要抗原。
　　原发性胆汁性肝硬变（PBC）是一种慢性炎性胆汁郁积肝病，较初导致小到中等大小的胆管发炎，并逐渐转化为进行性组织病变，较后是严重的肝硬化。PBC的特征是肝内胆汁郁积，多系统病变，干燥综合症，慢性关节炎，免疫球蛋白IgM和循环免疫复合物浓度的增加。女性的发病率大约比男性高10倍。
　　一方面，PBC是一种器官特异性疾病，另一方面，它具有大量对抗一般细胞质和细胞核抗原的自身抗体，此为非器官特异性自身免疫病的特征。
　　线粒体抗体(AMA M2)，Sp100抗体和糖蛋白210（pg210）抗体和laminB受体(LBR)抗体，近年来被确认为PBC的特异自身抗体。

　　4、抗可溶性酸性核蛋白(Sp100)抗体
　　Sp100抗体对PBC患者具有较高的灵敏性和和特异性，在PBC中的阳性率为30%，在其他肝病患者中均为阴性。抗Sp100抗体在AMA阴性的PBC患者中的阳性率有60%，该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。
除了PBC，抗Sp100自身抗体也可在与PBC相关的风湿病中发现，但其出现频率较低（进行性硬皮病为5%，SLE为1.5%）。

　　5、抗核膜糖蛋白210(gp210)抗体
　　在Hep-2细胞间接免疫荧光法中，抗gp210抗体表现为核周型。这些抗体对抗核膜中的糖蛋白210。
　　gp210抗体是原发性胆汁性肝硬化（PBC）高度特异性抗体。诊断PBC的敏感性为41%，特异性为99%。抗gp210抗体可以同AMA抗体同时出现，也可存在于AMA阴性的PBC患者中（20-47%）；gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有显著差异，阳性提示患者预后不良（主要表现在肝衰竭），gp210抗体也可作为PBC患者的预后指标。

　　6、抗肝细胞浆I型抗原（LC-1）抗体
　　抗LC1抗体是II类自身免疫肝病（AIH-II）的特异性抗体。其滴度与疾病活动程度明显相关。高效价的抗LC1只在有着高活动度的慢性或肝硬化中中检测到。与LKM1相反，抗LC1对皮质醇和硫唑嘌呤的疗效预测意义，LKM1是反映疾病进程和治疗的一个较好的免疫学指标。